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正版跑狗图彩图 论坛: 幼儿腮腺外周原始神经外胚层肿瘤一例

原发于幼儿腮腺区的外周原始神经外胚层肿瘤极为罕见。 徐州市中心医院口腔科于2012年11月收治1例幼儿腮腺区外周原始神经外胚层肿瘤,本文对其临床表现、病理及影像学特点、治疗结合相关文献资料进行分析,为该病的诊治提供参考。 病例报告患者,男性,2岁。

主诉:左腮腺区肿块发现一月。

一月前,患儿左侧腮腺区无痛性肿大,曾于外院诊断为“流行性腮腺炎”行抗炎、抗病毒治疗,效果欠佳,肿物生长迅速,患病过程无发热等症状。 专科查体:颜面不对称,左侧腮腺区可触及肿块(××),质中,无活动度,无面瘫症状,表面皮肤无红肿、破溃。

辅助检查:穿刺细胞学检查见异型细胞(图1)。

增强CT示左侧腮腺区不规则软组织肿块,密度不均匀,边缘欠清,向内延及咽旁间隙,向下延及颌下区,颈内动静脉部分受包绕,相邻下颌骨未见明确骨质破坏,颞颌关节轻度脱位,下颌下腺亦受压、界限不清(图2)。

胸片及腹部彩超未见肿瘤转移灶。

结果全麻下行腮腺肿物部分切除及腮腺浅叶切除术,术中见肿物表面呈暗红色,无包膜,与周围组织粘连。

肿物剖面呈灰白色鱼肉状,有黄白色液体溢出。 部分切除(××)后行快速冰冻活检。

术中病理报告:小圆细胞恶性肿瘤。

术后病理报告:肿瘤细胞密度高,呈圆形或卵圆形,核大,色深染,胞浆少,异型侵润,局部区域可见Homer-Wright菊形团样结构(图3)。 免疫组化显示:CD99、Desmin、S-100、Vimtenin、Syn及CK阳性表达(图4),EMA、CD38、MART及CgA均为阴性,KI67(+)>70%。

病理诊断:左腮腺外周原始神经外胚层肿瘤。

讨论外周原始神经外胚层肿瘤(peripheralprimitiveneuroectodermaltumor,pPNET)是一种具有多向分化潜能的高度恶性小圆细胞肿瘤,以青少年多见,好发年龄为10岁-20岁,多发于躯干及四肢,通常表现为迅速增大的肿块,或出现肿胀、疼痛。 婴幼儿pPNET较罕见[1],原发于腮腺区的更是未见文献报道。 影像学可发现明确的占位性病变,大多有骨质破坏,极少数病例仅出现软组织占位并可侵及邻近结构,肿瘤边界多不规则[2]。

镜下特征性的结构为出现Homer-Wright菊形团样结构。 临床上幼儿pPNET应注意与神经母细胞瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等其他小圆细胞恶性肿瘤进行鉴别[1],并需结合免疫组化、电镜及分子生物学技术进行确诊[3-4]。

根治性手术切除为治疗pPNET的首选方法,并辅以放化疗。 但目前化疗方案尚无统一标准,主要参照相关文献及患者全身状况拟定化疗方案[5]。

pPNET具有高度侵袭性,且易发生全身转移,预后差,3年生存率仅30%,其预后与肿瘤分期、解剖结构和肿瘤的大小密切相关[6]。 本病例中患儿年龄小,耐受差,肿瘤累及周围重要组织(血管、面神经等),故采用减瘤手术,术后给予CAV化疗方案---环磷酰胺(CTX)、表柔比星(ADM)和长春新碱(VCR),对患儿进行了一个疗程的化疗治疗,给药后出现了恶心、呕吐等症状,患儿父母拒绝继续接受放化疗治疗。 目前患者术后已严密随访8个月,一般状况良好,结合临床及影像学检查,残余部分肿瘤虽未完全消失,但较术后有所减小且未出现全身转移的状况。

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